Yumuşak doku sarkomları, nadir görülen heterojen tümörlerdir. Amerika Birleşik Devletleri’nde 2022 yılında 13.190 yumuşak doku sarkomu tanısı konulmuş olup sırasıyla en sık ekstremitede (%43) olmak üzere, gövde (%10), batın (%19), retroperitoneal bölge (%15), baş ve boyunda (%9) görülmektedir. Ortopedi ve travmatoloji, genel cerrahi, dermatoloji ve plastik cerrahi polikliniklerine başvuran bu hasta grubu hakkında farkındalığın olmaması da standart tanı ve tedavinin uygulanmasını zorlaştırmaktadır. Sonuç olarak şüphe edilmemesi hâlinde bu hasta grubunda kötü huylu tümör tanısının konulamaması, iyi huylu düşünülerek yetersiz cerrahi uygulanması kaçınılmaz olmaktadır. Genel itibarıyla 5 cm ve üzeri, hızlı büyüyen kitlelerde manyetik rezonans incelemede kötü huylu düşünülen kitlelerde uygun teknikle biyopsi sonrası patolojik inceleme yapılmalıdır. Tanı sonrasında evreleme yapılarak cerrahi tedaviyi takiben çok disiplinli konseyin değerlendirmesiyle sistemik tedavi planlaması yapılmalıdır. Çok disiplinli değerlendirme, hasta sonuçlarını anlamlı oranda olumlu etkilemektedir. Cerrahi tedavide amaç geniş sınırlarla rezeksiyon olmalıdır. Cerrahi tedavide tartışmalı konular arasında ekstremite koruyucu veya ampütasyon kararı, ideal cerrahi geniş sınır miktarı, tümörün damar-sinir yapılarına işgali nedeniyle damar- sinir yapılarının feda edilip edilmemesi, cerrahi sonrası yumuşak doku defektlerinin ve yara problemlerinin yönetimi yer almaktadır. Damar rekonstrüksiyonunda kalp damar cerrahisi ekibinin, yara defektlerinin ve yara problemlerinde plastik cerrahi ekibinin aktif dâhil olması cerrahi sürecin tamamlanmasına önemli katkı sağlamaktadır. Ortopedik onkologlar, ekstremite, retroperitoneal ve toraks duvarı yerleşimli yumuşak doku sarkomlarının cerrahisinde yer almaktadır.
Ewing Sarkomu
• Ewing sarkomu, yaklaşık milyonda 1 insidansı ile çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen primer kemik tümörüdür. • Hastaların %80’i 20 yaş altındadır. • Kemiğin ewing sarkomu klasik olarak ağrı ve etkilenen kemikten kaynaklı ekstraosseöz yumuşak doku kitlesiyle karakterizedir. • Karakteristik görüntü özellikleri arasında periost reaksiyonu, kemik destrüksiyonu ile MRI’da yumuşak doku kitlesinden oluşur. • Çoğu vaka, kromozom 11 ve 22'yi içeren bir translokasyon gösterir. • Tedavi ; Neoadjuvan kemoterapi + cerrahi + adjuvan kemoterapi • Sadece cerrahi veya radyoterapi ile Ewing sarkomu için 5 yıllık sağkalım < %10’dur. • Multimodal (neoadjuvant kemoterapi, geniş sınırlarda rezeksiyon ve adjuvant kemoterapi) tedavi ile 5 yıllık sağkalım lokalize hastalıkta %60 ila %70’lara kadar çıkmaktadır. • Tedavide neoadjuvan veya adjuvan radyoterapide giderek artan oranlarda kullanılmaktadır. • Cerrahi tedavide esas, uzuv koruyucu cerrahidir. • Bu hastaların cerrahi tedavi planlamaları ve cerrahileri bu konuda uzmanlaşmış merkezlerde ortopedik onkologlar tarafından yapılmalıdır.
Osteosarkom
Osteosarkomlar, kötü huylu kemik oluşturan tümörlerdir ve multipl miyelomdan sonra en sık görülen ikinci, genç hastalarda ise en sık gözlenen primer kemik tümörüdür. Tüm primer kemik tümörlerinin ~%20'sini oluştururlar ve her biri farklı epidemiyoloji ve dağılıma sahip primer ve sekonder formlarda ortaya çıkarlar. Primer osteosarkom: tipik olarak genç hastalarda (10-20 yaş) görülür ve kemiğin büyüme merkezleri ergenlik/ergenlik döneminde daha aktif olduğundan %75'i 20 yaşından önce gerçekleşir. Sekonder osteosarkom: genellikle yaşlılarda görülür ve Paget hastalığının malign dejenerasyonuna, yaygın kemik enfarktlarına ya da başka durumlar için alınan radyoterapi tedavisi sonrası ortaya çıkarlar. Patolojik incelemesi sonrası Habis osteoblast benzeri hücreler ve yeni kemik oluşumu (osteoid) gözlenir. • Tedavi; Neoadjuvan kemoterapi + cerrahi + adjuvan kemoterapi Multimodal tedavi (neoadjuvant kemoterapi, geniş sınırlarda rezeksiyon ve adjuvant kemoterapi) ile beş yıllık hastalıksız sağkalım %65 düzeyindedir. Bazı şeçilmiş vakalarda radyoterapide tedavide kullanılmaktadır. Cerrahi tedavide esas, uzuv koruyucu cerrahidir. Akciğer metastazlarında metastazektomi düşünülmelidir. Sarkom hastaları için cerrahi tedavi planlaması, ortopedik onkologlar medikal ve radyasyon onkologları, radyologlar, patologlar, gerektiğinde kalp damar,göğüs cerrahisi ve plastik cerrahlardan oluşan multidisipliner bir ekip tarafından gerçekleştirilmelidir.
Multiple Myeloma
Multipl miyelom yetişkinlerde en sık görülen primer malign kemik neoplazmıdır. Plazma hücrelerinin monoklonal çoğalması nedeniyle kırmızı ilikten kaynaklanır ve çok çeşitli radyografik anormalliklerle kendini gösterir. (vakaların %70'ine 50 ile 70 yaşları arasında tanı konulur) Hastalarda patolojik kırık sıklıkla gözlenir. Tedavi olarak, oluşmak üzere olan kırıkların ve oluşmuş kırıkların tespiti yanında bir an önce hematoloji bölümü tarafından kemoterapi başlanması gerekmektedir.
Kemik Metastazları
Metastazlar en çok akciğere, takiben karaciğere ve üçüncü olarak da kemiğe olur. Son yıllarda kemoterapi ve radyoterapideki ilerlemeler ile hastalar uzun yıllar yaşayabilmekte hatta soliter kemik metastazlı (metastatik olarak tek bir kemik odağının olması) hastalarda iyileşme dahi olabilmektedir. İtalya’da yılda 35000, ABD’de ise yılda 400 000 yeni kemik metastazlı hasta teşhis edilmektedir. Bu hastaların %85’ini meme, prostat ve akciğer kanserleri oluşturmaktadır. Kemik metastazı teşhis edilen hastaların %20’sinde metastaz primer tümörün ilk bulgusunu oluşturmaktadır . Primer tümör varlığında bile (meme, prostat vb) yeni tespit edilen kemik lezyonlarının metastaz olduğu kararına biyopsi yapılmadan karar verilmemelidir. Bu hastaların cerrahi tedavi planlamaları ve cerrahileri bu konuda uzmanlaşmış merkezlerde ortopedik onkologlar tarafından yapılmalıdır.
Kondrosarkom
Kondrosarkomlar kötü huylu kıkırdak tümörleridir. En sık erişkin hastalarda gözlenirler (40-75 yaş). Görülme sıklığı açısından 1.5-2/1 oranında hafif bir erkek üstünlüğü vardır. Bu tümörler kemo ve radyoterapiye dirençli oldukları için cerrahi adeta tek seçenek olarak ortaya çıkmaktadır. Özellikle Grade 2 ve 3 kondrosarkomlarda geniş sınırlarda cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır. Pelvis kemiğinin grade 1 kondrosarkomlarında da geniş sınırlarda cerrahi rezeksiyon önerilirken, ekstremite grade 1 kondrosarkomlarında çoğunlukla etkilenen alanın küretlenmesi, yüksek devirli burr ile burrlenmesi ve çimentolanması ya da oto - allogreft kemik ile greftlenmesi işlemi yapılabilir.
Primer Kemik Lenfoması
Primer kemik lenfoması, kemikte başlayan nadir bir malin kanser türüdür ve tüm primer kemik tümörlerinin yaklaşık %7'sini oluşturur. Lenfoma, genellikle lenf düğümlerinde ve lenf bezlerinde (bağışıklık sisteminin bir parçası) başlar. Ancak Primer Kemik Lenfoması kemikte başlar. Bu durum lenf nodlarından başlayan ve daha sonra kemiklere yayılan kemik metastazları yapan lenfomadan farklıdır. Primer Kemik Lenfoması tanısı konulan kişilerin en yaşları genellikle 50-60 yaş arasındadır, hastalık erkeklerde kadınlara göre biraz daha yaygındır. Semptomlar genellikle kemik ağrısıdır . Primer kemik lenfomalı kişilerin çoğunluğuna tek bir lokalize kemikte tümör yerleşimi gözlenir ve diğer Hodgkin dışı lenfoma türlerine kıyasla daha yüksek hayatta kalma oranlarına sahiptir. Kemikte patolojik kırık oluşmazsa çoğunlukla tedavi kemoterapi ve radyoterapiden oluşur.